Hipertensión pulmonar

La Organización Mundial de la Salud (OMS) describe cinco grupos de hipertensión pulmonar clasificados por causa o afección relacionada:

Hipertensión arterial pulmonar (HAP): Este grupo incluye enfermedades que se caracterizan por el estrechamiento de las pequeñas arterias pulmonares, como la HAP idiopática, la HAP hereditaria, y la causada por ciertos medicamentos, infecciones, enfermedades del tejido conectivo o enfermedades autoinmunes.

Hipertensión pulmonar por enfermedades del corazón izquierdo: Aquí se agrupan los casos en los que la HP es causada por problemas en el lado izquierdo del corazón, como la insuficiencia cardíaca o enfermedades de las válvulas cardíacas.

Hipertensión pulmonar por enfermedades pulmonares: Este grupo incluye la HP causada por enfermedades pulmonares como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) y otras.

Hipertensión pulmonar por obstrucción crónica en los vasos sanguíneos de los pulmones: Aquí entra la HP causada por coágulos de sangre en las arterias pulmonares (tromboembolia pulmonar crónica) y otras obstrucciones vasculares.

Hipertensión pulmonar de causas poco claras o múltiples factores: Este grupo incluye casos donde hay varias causas involucradas o donde la causa específica no es clara, como en ciertos trastornos sanguíneos, metabólicos o desórdenes sistémicos como la sarcoidosis.

Las diferentes patologías asociadas a la HP se caracterizan, sobre todo, por la dificultad para respirar, la fatiga y la intolerancia al esfuerzo, que suelen evolucionar hacia una insuficiencia respiratoria y, finalmente, desembocar en la muerte. Otros síntomas típicos pueden ser dolor en el pecho, mareos, desmayos, palpitaciones y cianosis (coloración azulada de los labios y dedos, por falta de oxigenación).

El desarrollo de la HP se asocia casi invariablemente al empeoramiento de los síntomas y el aumento de la mortalidad, independientemente de la enfermedad subyacente. Aunque no hay cura para algunos tipos de HP, se han dado pasos importantes en términos de conocimiento, terapia y pronóstico que han cambiado la perspectiva de la enfermedad y mejorado la calidad de vida.

1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023 Jan 6;61(1):2200879.

2. Hoeper MM, Humbert M, Souza R, Idrees M, Kawut SM, Sliwa-Hahnle K, et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016 Apr;4(4):306-22.