La malaltia pulmonar intersticial (EPI) reuneix un grup de patologies pulmonars que es caracteritzen per una marcada cicatrització o fibrosi dels bronquiolos i sacs alveolars dins dels pulmons1,2. L'augment de teixit fibròtic a l'EPI impedeix l'oxigenació i l'intercanvi lliure de gasos entre els capil·lars pulmonars i els sacs alveolars1,2. Entre aquestes malalties, les més freqüents són la fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI), altres pneumònies intersticials, i malalties del teixit connectiu i autoimmunes com l'esclerodèrmia, l'artritis reumatoide i el lupus.
La hipertensió pulmonar associada a malaltia pulmonar intersticial (HP-EPI) és un tipus d'hipertensió pulmonar (HP) que sorgeix en pacients amb EPI, podent escurçar la seva expectativa de vida. S'estima que afecta almenys el 15% dels pacients amb EPI en etapa primerenca i pot afectar fins al 86% dels pacients amb EPI més severa3. Tant l'HP com l'EPI malmeten els pulmons, i l'HP també afecta el cor.
