Nuevos estudios ponen de manifiesto las necesidades que expresan tanto pacientes como especialistas para el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar intersticial en Europa
Una investigación cualitativa pone de relieve, por primera vez en Europa, la lucha de los pacientes con hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar intersticial (HP-EPI), y subraya la urgente necesidad de mejorar el diagnóstico y las vías de tratamiento para aliviar la carga que soportan los pacientes.
Una encuesta realizada a médicos de diversos países de Europa revela que las prácticas de cribado inconsistentes y las limitadas opciones de tratamiento no hacen más que aumentar los retrasos en el diagnóstico y crear lagunas que impiden una atención eficaz, lo que subraya la necesidad de terapias autorizadas y estrategias terapéuticas estandarizadas.
Los especialistas destacan que el reconocimiento temprano de los síntomas de HP-EPI y los enfoques colaborativos centrados en el paciente pueden mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes, y reclaman más ensayos clínicos que reflejen las verdaderas prioridades de los afectados.
Barcelona, 13 de noviembre de 2024. La investigación cualitativa llevada a cabo por especialistas clínicos, representantes de la Asociación Europea de Hipertensión Pulmonar (PHA Europe) y la Federación Europea de Fibrosis Pulmonar (EU-PFF), ORPHA Strategy Consulting y Ferrer —una empresa farmacéutica internacional con certificación B Corp—, ha puesto de manifiesto por primera vez en Europa las experiencias vividas, las perspectivas, las prioridades y los puntos de vista de pacientes con HP-EPI y sus cuidadores1.
La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad caracterizada por una elevada presión sanguínea en las arterias pulmonares (las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones),2 mientras que la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un conjunto de trastornos que provocan fibrosis e inflamación del tejido pulmonar, lo que reduce la función pulmonar y dificulta la transferencia de oxígeno.2 Cuando ambas afecciones se presentan al mismo tiempo, se producen complicaciones más graves y difíciles de tratar2.
El estudio, publicado en la revista con revisión científica externa Pulmonary Circulation, recoge las impresiones de personas que padecen esta enfermedad debilitante y concluye que el reconocimiento precoz de los síntomas de HP-EPI puede ser un punto de inflexión. Pacientes y cuidadores señalaron importantes dificultades y barreras para desenvolverse en el sistema sanitario y obtener la información adecuada para reducir sus considerables incertidumbres.
Como suele ocurrir con las enfermedades raras, no existen enfoques estandarizados para el diagnóstico de la HP-EPI en la práctica clínica habitual. Hall Skaara, de PHA Europe, afirma que: «Debido a la compleja naturaleza de esta enfermedad, se tarda una media de 2 a 3 años y al menos 3 médicos en recibir un diagnóstico preciso de HP-EPI».
A pesar del tratamiento actual, la carga de morbilidad sigue siendo elevada, afectando al bienestar diario de los pacientes, sin que puedan cubrirse sus persistentes necesidades médicas dada la falta de tratamientos satisfactorios, el pronóstico desfavorable y la disminución de las tasas de supervivencia. Esto corrobora los cuantiosos retos que las enfermedades raras y complejas como la HP-EPI plantean para la práctica clínica rutinaria, al margen de los centros especializados en hipertensión pulmonar. La Dra. Lucilla Piccari, neumóloga del Hospital del Mar de Barcelona (España) y coautora del estudio, subraya que: «El tiempo es crucial y la detección precoz puede traducirse en mejores resultados».
Según afirma el profesor Gabor Kovacs, de la Universidad de Graz (Austria): «Los síntomas —especialmente la falta de aire— y las limitaciones físicas se identificaron como los impactos más críticos para las personas que padecen HP-EPI». La movilidad reducida era la mayor limitación física, que afectaba a la capacidad de los pacientes para realizar actividades cotidianas, gozar de sus aficiones, practicar deporte y disfrutar de los viajes. Steve Jones, representante de la EU-PFF, explica que: «Por estos motivos, las expectativas de tratamiento para la HP-EPI, sin entrar a considerar la curación, se centran en mejorar la calidad de vida de los pacientes, sobre todo en relación con los síntomas de la enfermedad y el funcionamiento físico».
Los participantes en el estudio fueron pacientes con un diagnóstico confirmado de HP-EPI, además de sus cónyuges, familiares o amigos cercanos con papel de cuidador principal.
Los resultados del estudio son similares a los obtenidos en uno anterior realizado en Estados Unidos3 , país en el que se han autorizado tratamientos específicos para la HP-EPI, a diferencia de Europa, donde no hay ninguno disponible en la actualidad.
Retos del tratamiento de la HP-EPI
Una reciente encuesta de tipo cuestionario también ha revelado información sobre la perspectiva clínica de la HP-EPI en Europa, concretamente en Francia, Alemania, Italia, España y el Reino Unido.4 A pesar de las diferencias observadas en cada país, el estudio pone de relieve las considerables necesidades no cubiertas en el tratamiento de esta enfermedad rara, incluida la demanda de protocolos sólidos de cribado y diagnóstico, y la necesidad de terapias eficaces y autorizadas en toda Europa.
Los participantes eran neumólogos, cardiólogos y reumatólogos con experiencia que actualmente tratan a una mediana de 110 pacientes con EPI, 73 con HP y 20 con HP-EPI al año.
La mayoría de estos facultativos destacaron «la falta de eficacia de los tratamientos utilizados para una indicación no autorizada, que prescribían para tratar el componente de la hipertensión pulmonar» como una de las principales lagunas en el tratamiento de la HP-EPI. En cuanto al enfoque del tratamiento de la EPI, los facultativos declararon haber utilizado medicamentos inmunodepresores y antifibróticos en varios de sus pacientes con HP-EPI. Estas y otras conclusiones se han publicado recientemente en un artículo del profesor David Montani y otros expertos en la revista con revisión científica externa ERJ Open Research.
Los comentarios de los facultativos refuerzan la noción de que los esfuerzos deben centrarse en la educación, la colaboración multidisciplinar entre especialistas y la generación de más datos sobre la HP-EPI y sus subtipos. Esto conducirá a la aplicación de directrices de diagnóstico y tratamiento, y a la mejora de los resultados para este grupo de pacientes con afección grave.
Los investigadores señalaron que una investigación cualitativa adicional que ampliara estos hallazgos podría respaldar el diseño centrado en el paciente de futuros ensayos clínicos, incorporando de forma efectiva lo que más importa a pacientes y cuidadores.
Referencias
Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension [published correction appears in Eur Heart J. 2023 Apr 17;44(15):1312]. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731
DuBrock HM, Nathan SD, Reeve BB, et al. Pulmonary hypertension due to interstitial lung disease or chronic obstructive pulmonary disease: a patient experience study of symptoms and their impact on quality of life. Pulm Circ. 2021;11(2):20458940211005641.
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